Bei dem solitären fibrösen Tumor (SFT) handelt es sich um eine seltene Entität. Von den ersten Beschreibungen zu Beginn des vergangenen Jahrhunderts bis heute lassen sich ca. 900 Fälle in der Literatur summieren. Zunächst wurde der mesenchymale Tumor nur an der Pleura beschrieben, später wurden auch Fälle mit extrathorakaler Lokalisation bekannt. In der Mehrzahl der Fälle zeigt der SFT ein benignes Verhalten, maligne Entartungen werden jedoch in bis zu 10 % der Fälle beschrieben. Die Immunphänotypisierung liefert die entscheidenen Kriterien für die Diagnosesicherung. Der SFT ist CD34 und Vimentin positiv bei negativem Ausfall mit Antikörpern gegen die verschiedenen Cytokeratine. Als kurative Therapie gilt die chirurgische Resektion. Auch bei benignen SFT werden nach vollständiger chirurgischer Resektion des Primarius noch nach Zeiträumen von mehreren Jahren Rezidive beobachtet. Daher sind lebenslange Nachkontrollen mittels CT oder MRT zu empfehlen.