Die intravenöse Leiomyomatose ist eine seltene Neoplasie des Uterus, gekennzeichnet durch das Wachstum histologisch benigner glatter Muskelzellen in die umgebenden Gefäße. Anhand einer Literaturrecherche wurde das Krankheitsbild der intravenösen Leiomyomatose des Uterus anhand der Literaturdaten analysiert, um Aussagen zur Ätiologie, Epidemiologie, Therapiemöglichkeiten und Prognose kritisch zu erörtern. Die Ergebnisse der Untersuchungen zeigen, dass bei einem großen Spektrum von zu berücksichtigenden Differentialdiagnosen die intravenöse Leiomyomatose des Uterus zwar ein seltenes Krankheitsbild darstellt, welches jedoch häufiger aufzutreten scheint als angenommen. Wie die Literaturdaten zeigen, kommt die IVL sowohl lokal begrenzt vor, bisweilen bei Beschwerdefreiheit der Patientinnen. Sie kann aber auch sehr ausgedehnt auftreten sogar mit kardialer Beteiligung und dann lebensbedrohlich sein.