Das Syndrom der iAc ist eine seltene kardiovaskuläre Erkrankung, die durch eine Kalzifizierung der Membrana elastica interna und durch eine Intimaproliferation der Arterien gekennzeichnet ist. Es wird die iAc der leptomeningealen und intrazerebralen Gefäße an Resektaten von 6 Patienten mit therapieresistenter fokaler Epilepsie, bei denen ein epilepsiechirurgischer Eingriff erfolgte, dokumentiert. In der Literaturübersicht wurden 142 Fälle von iAc erfasst; darunter fand sich eine Gruppe von 27 Fällen mit zentraler Beteiligung, welche mit unseren 6 Epilepsiepatienten verglichen wurde. 75% der Literaturgruppe verstarben bis zum Alter von 7 Monaten, kein Patient überlebte. Bei unseren Patienten wurde in 5 von 6 Fällen die Diagnose zwischen dem 10. und 30.Lebensjahr gestellt; alle Patienten überlebten. In den bildgebenden Verfahren wurde bei allen unseren Patienten eine fokale Läsion diagnostiziert. Ätiopathogenetisch dürfte am ehesten eine übergeordnete Grundstörung in Frage kommen.