Die seltenen und teils noch unerforschten gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) sind die häufigsten mesenchymalen Tumoren des GI-Traktes. Wir vergleichen unser Patientenkollektiv mit der Literatur. Risikostratifizierung und aktuelle Therapieoptionen werden anhand der Literatur beleuchtet. GIST treten meist bei etwa fünfzigjährigen, männlichen Patienten in Magen oder Dünndarm auf, metastasieren v.a. in Leber und Peritoneum und sind meist von spindelzelliger Histologie. GIST exprimieren fast immer CD 117 und Vimentin, seltener auch CD34, sm-Aktin und S100, Desmin normalerweise nicht. Vermutlich sind GIST immer potentiell maligne. Risikofaktoren für schlechte Prognose werden erläutert. In der Tumorgenese spielen mutierte Tyrosinkinasen wie CD 117 und PDGFRA eine Rolle. Therapiert wird hauptsächlich operativ oder chemotherapeutisch mit dem Tyrosinkinasehemmer Imatinib. Zur weiteren Therapieoptimierung sollte eine Behandlung von GIST nur im Rahmen von Studien erfolgen.