TY  - THES
A3  - Willital, Günter H.
AB  - Die Trichterbrust ist oft Teil autosomal-dominant vererbter generalisierter Syndrome. Es ist jedoch unklar, ob auch die nicht-syndromale Trichterbrust Merkmale einer generalisierten Bindegewebsstörung aufweist und autosomal dominant vererbt wird. 76 Jungen und 25 Mädchen mit Trichterbrust im Alter von 15 ± 6 Jahren wurden untersucht. Nach Ausschluß anderer Syndrome hatten 45 Kinder mit nicht-syndromaler Trichterbrust (42%) eine positive Familienanamnese. Folgende Merkmale wurden in 5 der Familien erfaßt: übermäßiges Längenwachstum, Myopie, Zahn- und Kiefermißbildung, Hernien, Kyphoskoliose, Gelenklaxheit. Es zeigte sich eine Häufung von Zeichen einer Bindegewebsschwäche bei den Trichterbrust-Index-Fällen und bei den anderen Familienmitgliedern mit Trichterbrust, nicht jedoch bei den Familienmitgliedern ohne Trichterbrust. Somit deutet die Trichterbrust auf das Vorhandensein einer allgemeinen Störung des Bindegewebes hin. Das Vererbungsmuster war am ehesten mit einem autosomal-dominanten Erbgang mit verminderter Penetranz vereinbar.
AU  - Cullen, Susanne
AU  - Durlach, Susanne
DA  - 2003
KW  - Trichterbrust
KW  - Marfan Syndrom
KW  - Bindegewebsstoffwechsel
KW  - Erbkrankheit
KW  - Erbmodus
LA  - ger
PY  - 2003
TI  - Erbgang und Begleiterscheinungen der familiären Trichterbrust
UR  - https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:hbz:6-85659543947
Y2  - 2024-11-22T07:05:03
ER  -