TY - THES A3 - Schulze-Bahr, Eric A3 - Bahr, Eric Schulze- AB - Das Long-QT-Syndrom Typ 1 (LQT1) ist eine angeborene Ionenkanalerkrankung, bei der eine gestoerte myokardiale Reizleitung fuer das Auftreten maligner Herzrhythmusstoerungen praedestiniert. Die vorliegende Promotionsarbeit analysiert retrospektiv in einem großen LQT1- Kollektiv, inwiefern klinische, genetische und elektrokardiographische Merkmale zur Bewertung der Risikostratifikation beitragen. Es bestaetigte sich dabei die Bedeutung der QTc-Zeit im EKG als wichtiger Risikofaktor fuer das Auftreten kardialer Ereignisse; hier war insbesondere eine QTc-Zeit ueber 500 ms mit einem zwei- bis dreifach erhoehten Risiko fuer kardiale Ereignisse assoziiert. Die Ergometrie verbesserte die klinische Diagnosestellung deutlich. Unter Therapie mit Betarezeptorenblockern kam es bei den QTc-Zeiten sowie beim Tpeak-Tend-Intervall zu einer signifikanten Verkuerzung im Ruhe-EKG. Im untersuchten Kollektiv gingen Genmutationen im Bereich der Pore oder des N-Terminus mit einem erhoehten kardialen Risiko einher. AU - Suero Molina, Jana Christine AU - Suero Molina, Jana AU - Frasch, Jana Christine DA - 2022 DO - 10.17879/23089611112 KW - Long-QT-Syndrom Typ 1 KW - ploetzlicher Herztod KW - Elektrokardiogramm (EKG) KW - Genotyp KW - Risikostratifizierung KW - Long QT Syndrome Type 1 KW - sudden cardiac death KW - electrocardiography KW - genotype KW - risk assessment LA - ger N1 - Münster (Westfalen), Univ., Diss., 2022 PY - 2022 TI - EKG-Charakteristika und Genotyp-Phänotyp-Beziehungen eines LQT1-Kollektivs UR - https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:hbz:6-23089607899 Y2 - 2024-11-22T07:33:00 ER -