Zusammenfassung Stellenwert der MRT in der Diagnostik der ARVC Fragestellung: 1. MRT in der Diagnose der ARVC gegenüber Differentialdiagnosen, 2. Ergebniskorrelation MRT vs. Ventrikulographie/Biopsie, 3. MRT-Benefit für ARVC Diagnoseüberführung 4. Anzahl der ARVC durch MRT 5. MRT-Phänotyp bei PKP-2-Mutation Methodik: 113 MR-tomographisch untersuchte Patienten mit gesicherter ARVC (n=24) oder nachzuweisender/auszuschließender ARVC bei klinischem Verdacht (n=22), positiver Familienanamnese für ARVC (n=22), rechtsventrikulärer Ausflusstrakttachykardie (n=22), Brugada-Syndrom (n=15) oder ventrikulären Extrasystolen (n=8). Ergebnisse: Wandbewegungsstörungen zeigten höchste Übereinstimmung mit dem Referenzstandard. Für die quantitative RV-Funktion zeigten sich statistisch signifikante Unterschiede zwischen ARVC und Vergleichskollektiven (p<0,05). Der Zugewinn der MRT zur Diagnose ARVC betrug 9 Patienten. Es zeigte sich ein Zusammenhang zwischen PKP-2 positivem Genotyp und MR-Phänotyp.