Das Long-QT-Syndrom Typ 1 (LQT1) ist eine angeborene Ionenkanalerkrankung, bei der eine gestoerte myokardiale Reizleitung fuer das Auftreten maligner Herzrhythmusstoerungen praedestiniert. Die vorliegende Promotionsarbeit analysiert retrospektiv in einem großen LQT1- Kollektiv, inwiefern klinische, genetische und elektrokardiographische Merkmale zur Bewertung der Risikostratifikation beitragen. Es bestaetigte sich dabei die Bedeutung der QTc-Zeit im EKG als wichtiger Risikofaktor fuer das Auftreten kardialer Ereignisse; hier war insbesondere eine QTc-Zeit ueber 500 ms mit einem zwei- bis dreifach erhoehten Risiko fuer kardiale Ereignisse assoziiert. Die Ergometrie verbesserte die klinische Diagnosestellung deutlich. Unter Therapie mit Betarezeptorenblockern kam es bei den QTc-Zeiten sowie beim Tpeak-Tend-Intervall zu einer signifikanten Verkuerzung im Ruhe-EKG. Im untersuchten Kollektiv gingen Genmutationen im Bereich der Pore oder des N-Terminus mit einem erhoehten kardialen Risiko einher.